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马凡综合征女孩 在深圳医院成功置换髋关节

时间:2024-01-18 11:41:19  来源:深圳医院   编辑:张淼  作者:林奕旋  点击:

26岁的杨小姐患有马凡综合征,左侧髋关节几乎融合,走路一瘸一拐,因手术风险太大,求医多年无果。最近,在深圳医院成功置换左侧髋关节,恢复正常走路。

26岁,想对自己的脊柱动手

15年前,当时才11岁的杨小姐,左侧髋关节莫名其妙出现疼痛,一走路就痛,久而久之就成了“跛行”。

这一年,杨小姐去医院做了手术抽掉积液,从此走路不疼,但是左侧髋关节的病损却不可逆,她依然是那个深一脚浅一脚的小女孩。同一年,因为眼睛晶体脱位,她被眼科医生提醒“可能有马凡综合征”。这个陌生的疾病名称,甚至都没有在年幼的杨小姐心中留下任何印象。

从上学开始,杨小姐就感受到太多异样的眼光。左侧髋关节的病变所带来的,除了“跛行”,还有脊柱侧弯,她的脊柱是S型,侧弯40度。越长大越孤单,有空她也不愿意出去逛街游玩,在她心中,那等于“当众暴露自己的缺点”。26岁,在别人充满朝气和希望和年龄,她很沮丧,想对自己的脊柱动手,改变这一切。

“跛”久了,有机会就要抓住

她来到了深圳,找到了打开许多“折叠人”的陶惠人教授, “先去找吴尧平主任,打开髋关节,说不定可以不用整脊柱。”

就这样,杨小姐来到了深圳医院,找到了关节外科主任吴尧平。第一次见面,她就摊牌:“我是马凡综合征,我知道活不了太久,左侧髋关节畸形长死了,看了好多医院,没人愿意给我手术……”听完她的讲述,吴尧平告诉她,尽管她的治疗过程比常人复杂且充满危险,但事实上,她比任何患者都应该接受一次成功手术,来改变生活质量。

“马凡综合征”,一种先天性、常染色体显性结缔组织紊乱疾病,由基因的原纤维蛋白编码突变所致。可有心血管、骨骼及眼三大系统的症状,她的脊椎侧弯、髋关节变形、眼睛晶体脱落,都是因它而起。

检查发现,她的左侧髋关节几近融合,左腿像青蛙腿,以60度向外旋转,站立要靠脊柱弯斜来维持平衡,得跛颠着行走。

面对急切想改变的杨小姐,一个初步方案在吴尧平的心中形成:全髋关节置换。

失望久了,希望更显珍贵。杨小姐本人是接受的,她真的“跛”够了,直觉告诉她“有机会就要抓住”。家人却劝她要三思,毕竟现在不疼不痒,只是跛行,万一术后受“马凡综合征”影响,关节移位、发炎,岂不是“赔了夫人又折兵”?退一步,即使要做,是不是可以选择比深圳更好的地方?

为了让家人安心,杨小姐又去了佛山和广州的医院,毫无意外均被拒绝……这些遭遇,终于让家人明白,这不是一场“谁都可以做、愿意做的手术”。

2小时,顺利完成手术

带着期望,杨小姐住进医院等待手术。术前,吴尧平率领团队查阅相关国内外文献,据美国医学会杂志报道,马凡综合征在北美发病率为万分之一,有限的关节置换病例总结一致认为风险较大,合并症多,术后脱位率大于20%,而杨小姐的情况比文献报道的更为复杂。

关节外科迎难而上,对她的病情进行研究全面评估后,请心内科、麻醉科、眼科、肾内科、风湿免疫科、ICU等相关专家会诊,多学科合作,认真作围手术期的条件准备,为她制定个性化的手术路径与技术设计。

吴尧平有一个ipad,专门用来制定手术方案,每当有重要手术时,他都ipad不离手,随时想到随时就画图。只要设计路线畅通了,手术就能水到渠成,这是他几十年攻克各种关节疑难杂症的“法宝”,这次更为谨慎。“我们要减小手术创伤,保护平衡好软组织结构、坐骨神经、股神经,小创快速操作,与麻醉监测联动。”吴尧平表示。

一切准备就绪,手术由吴尧平主刀,麻醉科主任刘友坦和副主任彭志勇负责麻醉,手术室医护人员全力配合,仅用时2小时,成功为杨小姐完成左侧人工全髋关节置换术,出血约100毫升。

三个月,走出正常步伐!

术后,重建的人工关节稳定,关节畸形得到了完全矫正。但是,既在意料之外又在意料之中的状况还是出现了,杨小姐的下肢完全性麻痹了。

吴尧平团队仔细复盘了手术过程,确信手术全程未对神经作任何过度骚扰,是不是跟马凡综合征有关?毕竟结缔组织发育缺陷,当坐骨神经、股神经受到张力时,会因为缺少鞘膜的保护,使神经轴突直接受剌激。采取相应的神经营养康复措施后,两周左右,杨小姐便恢复了,开始步行训练。

现在,距离置换全髋关节已经过去了三个月,杨小姐走起路来已接近正常人。最大的改变是,只要有空,她就想出去走路,恨不得告诉全世界:“我能正常走路了!!”

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